Salud

La Enfermedad de los Reyes

Está ligada a la coagulación de la sangre e impide su correcto funcionamiento

La hemofilia
La hemofilia |

B. García |

La hemofilia es una enfermedad genética que está ligada a la coagulación de la sangre e impide su correcto funcionamiento. Las personas que sufren esta enfermedad sangran durante un periodo más largo de tiempo y tienen problemas de cicatrización.

La sangre está formada por proteínas que forman los factores de coagulación y estos junto con las plaquetas, son las que generan los tapones en caso que los vasos sanguíneos sufran alguna ruptura. Las personas hemofílicas tienen déficit en esos factores de coagulación.

Esta es una enfermedad genética de carácter recesivo y que solo es heredada por los hombres a través de las madres. Existen dos tipos de hemofilia, la Hemofilia A o hemofilia clásica, en donde el paciente tiene una deficiencia de factor VIII de la coagulación y la Hemofilia B o Enfermedad de Christmas, en la que el paciente tiene una deficiencia de factor IX.

Además de un sangrado descontrolado, los síntomas de este trastorno incluyen varios hematomas grandes o profundos, inflamación y dolor de las articulaciones y presencia de sangre en la orina o las heces.

El tratamiento estándar para esta enfermedad consiste en reponer el factor de coagulación faltante a través de infusiones intravenosas, también inyecciones de plasma pueden mejorar el problema. Sin embargo, es una enfermedad incurable por lo que el paciente debe ser muy cuidadoso.

La mayoría de las personas hemofílicas son capaces de realizar sus actividades normales pero en algunos casos se pueden presentar sangrados dentro de los espacios de las articulaciones, lo cual puede limitar sus actividades. Solo un pequeño porcentaje de las personas que padecen hemofilia puede morir a causa de un sangrado intenso.

La hemofilia ha sido un problema en algunas casas reales. Alfonso XIII, abuelo de Juan Carlos I de Borbón, se casó con Victoria Eugenia, nieta de la reina Victoria, a quién se le atribuye haber introducido la hemofilia en la realeza española. Ambos tuvieron dos hijos enfermos de hemofilia, Alfonso y Gonzalo, quienes murieron a causa de fuertes hemorragias.

Otro caso real de hemofilia que ha sido muy famoso fue el de Alexis Románov, hijo de Nicolás II, último Zar de Rusia. Este heredó la enfermedad de su madre y su caso fue tratado por el mítico Rasputín, a través de sus controvertidos “métodos curativos”.

Esta es una enfermedad más común de lo que se cree y ha generado bastante polémica en el pasado. Actualmente, existen grupos de apoyo para los pacientes afectados. Además, las nuevas tecnologías han beneficiado el tratamiento para la misma.

Mel/Bga

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