Salud

La malformación de Chiari

Es más frecuente en las mujeres que en los hombres

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cerebelo |

B. García |

La malformación de Chiari es una enfermedad congénita ligada al cromosoma X. Se produce cuando el cerebelo, órgano encargado de controlar el equilibrio y la coordinación neuromuscular, desciende a través del orificio mayor del cráneo y comprime el tronco encefálico provocando una herniación cerebral.

En algunos casos, este defecto estructural deriva en una acumulación excesiva de líquido cerebral (hidrocefalia) que puede causar graves daños mentales.

La malformación fue descrita por primera vez en 1883 por el doctor Cleland, en el artículo “Contribución al estudio de la espina bífida, el encefalocele y la anencefalia”, publicado en el Journal of Anatomy and Physiology.

Ocho años más tarde, el neurólogo austríaco Hans Chiari escribió el artículo “Acerca de las alteraciones cerebelosas resultantes de la hidrocefalia cerebral”, en el cual reconocía el trabajo de Cleland y añadía su propio sistema de clasificación de este desorden en tipos I, II y III.

En 1896, Chiari definió la enfermedad de la siguiente forma: “Una elongación en forma de cuña de las amígdalas cerebelosas y de la parte medial de los lóbulos inferiores del cerebelo, que corren a lo largo de la médula dentro del canal cervical”.

En 1907, Schwalbe y Gredig, dos estudiantes de un equipo de la Universidad de Heidelberg liderado por el doctor Julius Arnold, describieron otros cuatro casos, anteponiendo el nombre de su maestro al de Chiari, en la designación de la malformación.

Los síntomas más comunes son la falta de equilibrio, pérdida de memoria, mareo, pérdida de visión, nistagmos, falta de sensibilidad y atrofia muscular, aunque su aparición varía en función del caso clínico.

Para elaborar un diagnóstico definitivo es necesaria una resonancia magnética de la fosa posterior del cráneo, de manera que desde el comienzo de los síntomas hasta su detección transcurre una media de siete años. El tratamiento de la malformación es quirúrgico y consiste en una descompresión de la fosa posterior.

Durante el siglo XIX y principios del XX, la prevalencia de la enfermedad se estimaba en mil nacidos vivos. Sin embargo, el uso de métodos de diagnóstico por imágenes ha demostrado que las malformaciones de Chiari son mucho más comunes.

El diagnóstico se dificulta aún más por el hecho de que la mayoría de los infantes nacidos con esta enfermedad no manifiestan síntomas hasta la adolescencia, la adultez o la vejez, si es que alguna vez evidencian alguno. El padecimiento es más frecuentes en las mujeres que en los hombres, y el tipo II es más prevalente en ciertos grupos étnicos, como los de ascendencia céltica.

Mel/Bga

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